Onkologické ochorenia u detí – prehľad 2020
Onkologické ochorenie sú hrozné keď sa týkajú dospelých a slovami sa ani nedá vyjadriť aké neskutočné trápenie spôsobujú u detí. Mnohé rodiny sa ocitnú v ťažkej situácii, keď sa ocitnú pred hroznou situáciou akou je diagnóza rakoviny u detí. Dieťa a rodičia čelia nie len nadmiernej fyzickej záťaži ale aj psychickej.
V tomto článku sa nebudeme venovať psychológii prekonania rakovinového ochorenia a ako túto situáciu vysvetliť deťom a ako ju zvládnuť. Pozrieme sa na typy onkologických ochorení, ktoré trápia detských pacientov.
„Žiadne zúfalstvo nie je tak hrozné ako tie okamžiky na začiatku nášho prvého veľkého zármutku, kedy ešte nevieme, aké je to trpieť a znovu sa uzdraviť, zúfať a znovu nájsť nádej.“ (George Eliotová)
Ewingov sarkóm a primitívny neuroektodermálny nádor
Ide o dve príbuzné formy nádoru kostí, ale aj mäkkých tkanív. Tvoria
približne 3 % detských nádorov. Primárny nádor postihuje najčastejšie dolné končatiny, potom kosti panvy, hrudnú stenu a stavce. Metastázy sa objavujú u 25 % pacientov. Liečba chemoterapiou je nasadená po operácii, pri ktorej sa získava reprezentatívna vzorka tkaniva. Cieľom je zmenšiť primárny nádor. Potom nasleduje chirurgické odstránenie nádoru a pooperačná chemoterapia a rádioterapia. Komplexnou terapiou je možné u ochorenia, ktoré je lokalizovateľné a je bez metastáz, vyliečiť až 70% pacientov.
Germinálne nádory
Ide o skupinu veľmi rôznorodých nádorov, ktoré majú pôvod v zhubne
zmenenej zárodočne, prípadne pohlavnej bunke. Tvoria približne 3 % maligných nádorov detí a dospievajúcich. Najčastejšie sa vyskytujú v pohlavných orgánoch, ale i mimo nich.
Liečba závisí na typu nádoru, veku dieťaťa, lokalizácie
a rozšírenia ochorenia. Častá je operácia v kombinácii s chemoterapiou
a rádioterapiou. Prognóza tiež závisí od vyššie vymenovaných okolností, počet vyliečených pacientov dosahuje okolo 70 %.
Hepatoblastom
Pre deti typický nádor pečene, ktorý tvorí približne 1,5-2 % všetkých
detských nádorov. Väčšinou je diagnostikovaný u detí do piatich rokov veku.
Liečbou je v prvom rade odstránenie nádoru chirurgickým zákrokom a potom systémová chemoterapia. Rádioterapia sa používa výnimočne.
Prognóza sa v posledných rokoch zvyšuje a dosahuje 80 % vyliečených pacientov.
Histiocytóza
V tomto prípade ide o značne rôznorodú skupinu chorôb, ktorá zahŕňa
ochorenia nenádorové, ale aj ochorenia zhubné, rýchlo sa šíriace, ktoré sú
charakterizované patologickým prestúpením zdravého tkaniva nádorovo
zmenenými bunkami lymfatického systému.
Ochorenie môže byť lokalizované alebo môže postihovať viac orgánov naraz.
Liečba závisí na počte ložísk. Pri jednom sa nádor chirurgicky odstráni, pri viacerých ložiskách sa berie reprezentatívna vzorka tkaniva, nasleduje systémová chemoterapia.
Prognóza ochorenia závisí na jeho agresivite a rozšírení, pričom jednoložiskové ochorenia sa podaria vyliečiť všetky, ale pri rizikových formách je úspešnosť vyliečenia 40-50 %.
Hodgkinova choroba
Ide o maligné ochorenie lymfatického systému a tvorí 7 % z detských
nádorov. Najčastejšie postihuje deti školského veku. Prejavuje sa nebolestivým zväčšením lymfatických uzlín.
Liečba spočíva v chemoterapii a rádioterapii.
Prognosticky patrí toto ochorenie k najlepším, teda je možné vyliečiť približne 90 % pacientov.
Leukémia
Leukémia je najčastejšie zhubné nádorové ochorenie detského veku. Tvorí
zhruba 30 – 40 % všetkých zhubných nádorov. Vyskytuje sa hlavne u detí medzi 2. a 5. rokom, častejšie u chlapcov. Toto ochorenie postihuje krvotvorné tkanivo – najčastejšie kostnú dreň, lymfatické uzliny, slezinu, pečeň a šíri sa aj do semenníkov, kostí a do centrálneho nervového systému.
Môže mať akútny alebo chronický priebeh.
Liečba je v tomto prípade dlhodobá (2 roky). Kombinuje sa
chemoterapia a rádioterapia pri postihnutí nervového systému. Niekedy je do liečby zahrnutá aj transplantácia kostnej drene.
Prognóza závisí na typu leukémie – u najpriaznivejšieho typu dosahuje až 80 % vyliečených pacientov.
Nádory centrálneho nervového systému
Je to skupina nádorov rôznej tkanivovej skladby, rôzneho stupňa malignity, odlišných biologických charakteristík. Život ohrozujúci je aj benigný nádor, pretože môže tlačiť alebo prerastať do dôležitých štruktúr mozgu.
Patria k druhým najčastejším nádorovým ochoreniam detí. V prvom rade sa vykoná operácia, ktorá je ale nebezpečná z hľadiska možného poškodenia dôležitých štruktúr mozgu. Nasleduje chemoterapia, možná je aj rádioterapia po dosiahnutí 3 rokov.
Prognóza v týchto typoch nádorov nie je dobrá, závisí na radikálnosti
operačného zákroku, histologickom type nádoru, stupni malignity a rizika
ochorenia. Percento detských vyliečených pacientov patrí k najnižším.
Nefroblastom (Wilmsov nádor obličky)
Nádor obličky je typický pre detský vek. Predstavuje asi 5-6 % všetkých
detských nádorov, častejšie je u chlapcov. Ochorenie postihuje obličku
a metastázuje do pľúc, lymfatických uzlín a pečene.
Väčšinou je nádor bez klinických príznakov.
Liečba spočíva v predoperačnej chemoterapii, operácii a pooperačnej chemoterapii.
Priaznivé formy sa darí vyliečiť až v 90 %, generalizované ochorenie v 60 %.
Neuroblastom
Typický nádor detského veku vychádzajúci zo štruktúr autonómneho
nervového systému. Vyskytuje sa zhruba u 8 % detských onkologických
pacientov, častejšie u chlapcov, a to najmä do piatich rokov života.
Nádor môže byť lokalizovaný v dutine brušnej, hrudnej, v panve, na krku, vzácne v iných orgánoch. Metastázy sú diagnostikované u 2/3 pacientov.
Liečba spočíva v chirurgickom zákroku (minimálne k odobratiu reprezentatívneho vzorku), u väčšiny pacientov potom nasleduje chemoterapia, ktorej intenzita sa líši z hľadiska rozsahu, stupňa malignity a prítomnosti priaznivej či nepriaznivej prognózy. Rádioterapia sa vykonáva pre ošetrenie zvyšku nádoru a po chemoterapii. Ak je odstránené jediné ložisko, nie je potrebná onkologická liečba.
Vyliečenie pacientov s menším rozsahom ochorenia a s nízkym rizikom sa darí u 78-90 %, u pacientov s vysoko rizikovým a rozsiahlym ochorením
s metastázami je šanca na vyliečenie u 30-40 %.
Nehodgkinský lymfom
Primárne maligné ochorenie lymfatického systému, odlišné od Hodgkinovej choroby. Jedná sa o rôznorodú skupinu ochorení, ktorá sa líši v mikroskopickom obraze, cytologicky, imunologicky, geneticky, epidemologicky, svojimi klinickými prejavmi, stupňom malignity i odpoveďou na liečbu.
Je tretím najčastejším zhubným ochorením detského veku, postihuje asi 8 % pacientov, vyskytuje sa často okolo 10. roku veku.
Liečba zahŕňa chemoterapiu a lokálnu rádioterapiu na ošetrenie zvyšku nádoru. Vyliečiť sa darí 75-85 % pacientov.
Osteosarkom
Vysoko maligný nádor vychádzajúci z buniek kostného tkaniva. Tvorí 2-3 % všetkých detských nádorových ochorení, častejšie je u chlapcov. Vyskytuje sa hlavne v druhej dekáde života. Prejavuje sa bolesťou a zdurením postihnutej oblasti.
Zasahuje hlavne dlhé kosti dolných končatín, kosti ramena, menej často
kosti panvy a stavce.
Liečba zahŕňa operáciu k získaniu reprezentatívnej vzorky
tkaniva a systémovú chemoterapiu. Nádor sa neožaruje pre jeho rádiorezistentciu. Úspešnosť liečby je u ľahších foriem 70-80 %.
Retinoblastom
Ide o vrodený, vysoko maligný nádor oka, ktorý vyrastá zo sietnice.
Vyskytuje sa u jedného z 18 tisíc zdravých detí, väčšinou sa prejaví do 3-4 rokov. Postihnuté je jedno oko, v 20-30 % sa vyskytuje obojstranne. Môže metastázovať do kostí, kostnej drene a mozgu.
Liečbou je chemoterapia a rádioterapia, prípadne enukleácia (odstránenie postihnutého oka). Pri nádore lokalizovanom v jednom
oku sa vyliečenie dosahuje v 90-100 %, ale v náročnejších formách len v 10 %.
Sarkómy mäkkých tkanív (maligné mezenchymálne nádory)
Jedná sa o rôznorodú skupinu maligných nádorov tukového a väzivového
tkaniva, svalstva a ciev. Predstavujú asi 6-15 % všetkých nádorov detského veku. Môže ísť o rabdomyosarkóm (nádor z priečne pruhovaných svalov),
nediferencovaný sarkóm (presne nezaraditeľný) a synovialosarkóm (nádor
z kĺbovej výstelky).
Nádory najviac postihujú hlavu a krk, oblasť močopohlavného systému a svalstvo končatín a trupu. Metastázujú v pľúcach, lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Liečba musí byť vždy komplexná, to znamená operácia k získaniu reprezentatívnej vzorky, chemoterapia, potom definitívna operácia, pooperačná chemoterapia doplnená rádioterapiou.
Prognóza tohto ochorenia závisí na type nádoru, pri ľahších formách je počet vyliečených pacientov okolo 60-80 %, ale pri ťažkých a recidivujúcich ochoreniach je úspešnosť liečby v 20-40 % prípadov.
ZÁVER
Komplexnú starostlivosť o detského onkologického pacienta musí od začiatku prevádzať špecializované pracovisko detskej onkológie. Iba tam je zaistená rýchla, úplná a správna diagnostika, komplexná liečba a celoživotné sledovanie vyliečeného pacienta.
Zdroje:
- prof. MUDr. Josef Koutecký, DrSc.; Markéta Cháňová (Děti s nádorovým onemocněním)
- Stephanie Savelli, MD, FAAP & Pinki Prasad, MD, FAAP (Types of Childhood and Adolescent Cancers)
- Osborn T. (The psychosocial impact of parental cancer on children and adolescents: a systematic review)
- Cancer.org (Types of Cancer that Develop in Children)
Mohlo by vás zaujímať: „Čo je Avemar?“
O autorovi
RNDr. Milan Fraňo, PhD.
Pôsobil som na Univerzite Komenského, taktiež vo Vedeckom Parku UK v Bratislave a Slovenskej Akadémii vied. Venoval som sa vývoju rýchlej diagnostiky rakoviny cez miRNA, liečbe diabetu a spolupracoval s MIT.